Nguyên nhân hội chứng stevens-johnson
|
Hội chứng Stevens-Johnson (SJS) và hoại tử thượng bì nhiễm độc (TEN) là các phản ứng quá mẫn trên da mức độ nặng. Thuốc, đặc biệt là thuốc sulfa, thuốc chống động kinh, và kháng sinh, là những nguyên nhân phổ biến nhất. Các dát nhanh chóng lan rộng và liên kết với nhau, dẫn đến hình thành các mụn nước, bọng nước, hoại tử, và tróc ở thượng bì. Chẩn đoán thường rõ ràng do biểu hiện của các tổn thương ban đầu và hội chứng lâm sàng. Điều trị là chăm sóc hỗ trợ; cyclosporine, trao đổi huyết tương hoặc IVIG, và liệu pháp corticosteroid liều pulse sớm đã được sử dụng. Tỷ lệ tử vong có thể lên đến 7,5% ở trẻ em và 20 đến 25% ở người lớn nhưng có xu hướng thấp hơn khi được điều trị sớm. Hội chứng Stevens-Johnson và hoại tử thượng bì nhiễm độc tương tự nhau về lâm sàng, ngoại trừ sự phân bố của chúng. Theo một định nghĩa được chấp nhận rộng rãi, tổn thương < 10% diện tích bề mặt cơ thể là SJS và > 30% diện tích bề mặt cơ thể là TEN; và từ 15-30% bề mặt cơ thể được coi là SJS/TEN phối hợp. Các rối loạn này ảnh hưởng đến từ 1 đến 5 người/triệu dân. Tỷ lệ, mức độ nghiêm trọng, hoặc cả hai của 2 bệnh này có thể cao hơn ở những người ghép tủy xương, nhiễm Pneumocystis jirovecii trên bệnh nhân HIV, bệnh nhân SLE, và ở những bệnh nhân thấp khớp mãn tính khác. Thuốc gây ra trên 50% trường hợp SJS và tới 95% trường hợp TEN. Các nguyên nhân gây bệnh phổ biến nhất bao gồm
Các trường hợp không do thuốc gây ra được cho là do
Hiếm khi, không xác định được nguyên nhân. Cơ chế chính xác của hội chứng Stevens-Johnson và hoại tử thượng bì nhiễm độc là không rõ; tuy nhiên, một giả thuyết cho rằng sự thay đổi chuyển hoá của thuốc (ví dụ, thất bại trong việc làm rõ chất chuyển hóa phản ứng) ở một số bệnh nhân gây ra phản ứng gây độc tế bào qua trung gian tế bào T với kháng nguyên là thuốc trong các tế bào sừng. Các tế bào T CD8 + đã được xác định là các trung gian quan trọng trong sự hình thành bọng nước. Những phát hiện gần đây cho thấy granulysin được giải phóng từ các tế bào T gây độc tế bào và các tế bào diệt tự nhiên có thể đóng vai trò trong sự chết tế bào sừng; nồng độ granulysin trong dịch bọng nước tương ứng với mức độ nghiêm trọng của bệnh. Một giả thuyết khác là sự tương tác giữa Fas (thụ thể bề mặt tế bào gây ra hiện tượng chết Theo chu trình) và phối tử của nó, đặc biệt là dạng hòa tan của Fas ligand được giải phóng từ các mono bào, dẫn đến sự chết tế bào và hình thành bọng nước. Khuynh hướng di truyền đối với SJS/TEN đã được đề xuất. Triệu chứng và Dấu hiệuTrong vòng 1 đến 3 tuần sau khi bắt đầu dùng thuốc, bệnh nhân xuất hiện các triệu chứng mệt mỏi, sốt, nhức đầu, ho, và viêm kết mạc. Các dát, thường là hình bia bắn, sau đó xuất hiện đột ngột, ở mặt, cổ, và thân trên. Các dát đồng thời xuất hiện ở những nơi khác trên cơ thể, kết hợp với nhau thành bọng nước lớn, và bong ra trong một khoảng thời gian 1-3 ngày. Móng và lông mày có thể bị mất cùng với biểu mô. Lòng bàn tay, lòng bàn chân có thể có tổn thương. Thường đau ở da, niêm mạc, và mắt. Trong một số trường hợp, ban đỏ lan toả là triệu chứng về da đầu tiên của hoại tử thượng bì nhiễm độc. Trong những trường hợp nghiêm trọng của hoại tử thượng bì nhiễm độc, các lớp biểu mô bong ra tại nơi tạo 1 áp lực trên da (dấu hiệu Nikolsky), vùng da đó bị rát, đau, và đỏ. Vảy tiết và vết trợt ở miệng đau, viêm kết mạc và các tổn thương ở sinh dục (ví dụ, viêm niệu đạo, phimosis, dính âm đạo) đi kèm với tổn thương da trong 90% trường hợp. Biểu mô phế quản cũng có thể bị bong, gây ho, khó thở, viêm phổi, phù phổi, và thiếu oxy máu. Viêm cầu thận và viêm gan có thể có.
Chẩn đoán thường rõ ràng bằng các triệu chứng lâm sàng và sự tiến triển nhanh của các triệu chứng. Mô bệnh học của da bị tổn thương biểu hiện hoại tử biểu bì, một đặc điểm để phân biệt. 
Điều trị có hiệu quả nhất khi hội chứng Stevens-Johnson và hoại tử thượng bì nhiễm độc được phát hiện sớm
và được điều trị nội trú trong một đơn vị da liễu hoặc ICU; điều trị trong một đơn vị bỏng
Điều trị Bỏng là các thương tích của da hoặc các mô khác do tiếp xúc với nhiệt, bức xạ, hóa chất hoặc điện. Bỏng được phân loại theo độ sâu (bỏng dà... đọc thêm
Thuốc điều trị của hội chứng Stevens-Johnson và hoại tử thượng bì nhiễm độc còn gây tranh cãi. Cyclosporine (3 đến 5 mg/kg đường uống 1 lần/ngày) ức chế tế bào CD8 và có thể làm giảm thời gian hoạt động của bệnh xuống 2-3 ngày trong một số trường hợp và có thể làm giảm tử vong. Việc sử dụng corticosteroid toàn thân đã gây nhiều tranh cãi và nhiều chuyên gia cho rằng nó làm tăng tỷ lệ tử vong vì làm tăng tỷ lệ nhiễm trùng và nguy cơ nhiễm trùng huyết mặt nạ. Tuy nhiên, các báo cáo gần đây đã cho thấy kết quả mắt được cải thiện với trị liệu corticosteroid liều xung sớm.
|
