Phình vách liên nhĩ là gì

Thông liên nhĩ được phát hiện 1/1500 trẻ sinh ra sống. Tồn tại lỗ bầu dục rất phổ biến (10-20% người trưởng thành) nhưng không có triệu chứng và do đó không được chẩn đoán. TLN chiếm đến 30-40% tổng số bệnh tim bẩm sinh thấy ở người lớn.

TLN lỗ nguyên phát chiếm 7% tổng số bệnh tim bẩm sinh. Bệnh xảy ra nhiều ở nữ, tỷ lệ nam/nữ là 1:2.

Tháng 5/2013 GS Bernard Keavney tại Viên tim Anh đã phát hiện một gen mới có liên quan đến bệnh. Theo nghiên cứu sự thay đổi di truyền phổ biến gần gen được gọi là MSX1 có liên quan mạnh đến nguy cơ bị TLN.

Thông liên nhĩ lỗ thứ phát

TLN lỗ thứ phát là loại TLN phổ biến nhất chiếm 6-10% tống số bệnh TBS. TLN lỗ thứ phát thường do lỗ bầu dục lớn lên, sự phát triển không đầy đủ của vách thứ phát hoặc do sự hấp thu quá mức của vách nguyên phát. 10 đến 20% bệnh nhân TLN lỗ thứ phát cũng có sa van hai lá.

Nếu TLN lỗ thứ phát kèm hẹp van hai lá mắc phải thì được gọi là hội chứng Lutembacher.

Hầu hết bệnh nhân bị TLN lỗ thứ phát không được điều trị không có triệu chứng có ý nghĩa cho đến lúc mới trưởng thành. Trên 70% có triệu chứng lúc 40 tuổi. Các triệu chứng điển hình là giảm khả năng gắng sức, dễ mệt, đánh trống ngực và ngất.

Các biến chứng của TLN lỗ thứ phát không được điều trị bao gồm tăng áp phổi, suy tim phải, rung nhĩ hoặc flutter nhĩ, ngất và hội chứng Eisenmenger.

Tăng áp phổi ít khi xảy ra trước 20 tuổi, xảy ra 50% ở tuổi trên 40. Tiến triển đến hội chứng Eisenmenger xảy ra 5-10% bệnh nhân trong giai đoạn muộn của bệnh.

Tồn tại lỗ bầu dục là một lỗ thông nhỏ ít có ảnh hưởng huyết động, nó là di tích của lỗ bầu dục thai. Về mặt lâm sàng, nó liên quan đến bệnh trầm cảm, tắc mạch và bệnh migraine. Trên siêu âm tim, có thể không thấy shunt trừ khi bệnh nhân ho.

TLN lỗ nguyên phát được phân loại là một TLN, nhưng thường được phân loại như một kênh nhĩ thất. TLN lỗ nguyên phát ít gặp hơn so với TLN lỗ thứ phát.

TLN xoang tĩnh mạch là một loại TLN mà lỗ thông nằm ở vách có liên quan đường tĩnh mạch vào của hoặc tĩnh mạch chủ trên hoặc tĩnh mạch chủ dưới. TLN xoang tĩnh mạch liên quan tĩnh mạch chủ trên chiếm 2-3% tổng số TLN. Nó nằm ở vị trí chủ nối tĩnh mạch chủ trên và nhĩ phải. Thường liên quan đến nối liền bất thường của các tĩnh mạch phổi phải vào nhĩ phải (thay vì nối liền bình thường của các tĩnh mạch phổi vào nhĩ trái).

Nhĩ chung là do không phát triển các thành phần phôi thai cấu tạo phức hợp vách nhĩ. Nó thường liên quan hội chứng chuyển vị.

Vách liên nhĩ có thể được chia làm 5 phần vách. Nếu lỗ thông ảnh hưởng từ 2 phần trở lên thì được gọi là TLN kết hợp.

Hầu hết trẻ em bị thông liên nhĩ có ý nghĩa được chẩn đoán trong tử cung hoặc lúc còn nhỏ nhờ siêu âm tim hoặc nghe tim khi khám thực thể.

Sự phát triển các dấu hiệu và các triệu chứng do TLN liên quan kích thước của shunt trong tim. Các bệnh nhân bị shunt lớn hơn có khuynh hướng biểu hiện triệu chứng lúc nhỏ.

Người lớn bị TLN chưa được điều trị sẽ biểu hiện triệu chứng khó thở khi gắng sức, suy tim sung huyết hoặc ta biến mạch máu não (ngất). Khi xét nghiệm thường qui có thể phát hiện X quang ngực bất thường hoặc ECG bất thường và có thể bị rung nhĩ. Nếu TLN gây shunt trái-phải, mạch máu phổi ở hai bên phổi có thể biểu hiện giãn trên X quang ngực do tăng lưu lượng máu lên phổi.

Các triệu chứng thực thể ở người lớn bị TLN bao gồm các triệu chứng có liên quan trực tiếp đến shunt trong tim và các triệu chứng thứ phát do suy tim phải.

Khi nghe tim, có thể có tiếng thổi tống máu tâm thu do van động mạch phổi. Điều này do tăng lưu lượng máu qua van động mạch phổi hơn là do bất thường cấu trúc của các lá van.

Ở bệnh nhân không được điều trị có sự thay đổi liên quan hô hấp sự tách đôi của tiếng T2. Trong quá trình hít vào, áp lực âm trong lồng ngực làm tăng lượng máu trở về bên phải của tim. Thể tích máu tăng trong thất phải làm van động mạch phổi mở dài hơn trong quá trình tâm thu thất. Điều này làm chậm bình thường thành phần P2 của tiếng T2. Trong quá trình thở ra, áp lực dương trong đường thở làm giảm lượng máu trở về bên phải của tim. Thể tích máu giảm trong thất phải làm cho van động mạch phổi đóng sớm hơn vào cuối kỳ tâm thu thất, gây thành phần P2 xảy ra sớm hơn.

Ở bệnh nhân bị TLN, có sự tách đôi cố định của tiếng T2. Lý do có sự tách đôi cố định của tiếng tim thứ 2 là do có thêm lượng máu trở về trong kỳ thở ra giữa nhĩ trái và nhĩ phải do luồng thông giữa hai nhĩ. Thất phải bị tăng gánh liên tục do shunt trái-phải tạo sự tách đôi rộng tiếng T2. Do hai tâm nhĩ liên quan nhau qua lỗ thông, kỳ hít vào không tạo ra sự khác biệt lớn về áp lực giữa chúng và không có tác động trên sự tách đôi của tiếng T2. Do vậy, T2 tách đôi cùng mức độ trong quá trình hít vào và thở ra và được gọi là "cố định".

Siêu âm tim qua thành ngực có thể phát hiện thông liên nhĩ khi có dòng chày màu từ nhĩ trái qua nhĩ phải. Khi siêu âm tim qua thành ngực còn nghi ngờ TLN, người ta sử dụng siêu âm tim qua thực quản.

• Kênh nhĩ thất
• Cung lượng tim
• Tiếng tim
• Tăng áp phổi
• Sự đề kháng mạch máu
• Sự đề kháng mạch máu phổi
• Thông liên thất
• Phẫu thuật tim xâm nhập tối thiểu

• Pediatric Heart Surgery Lưu trữ 2010-01-16 tại Wayback Machine
• The Congenital Heart Surgery Video Project
• Pediatric Cardiac Surgery: Atrial Septal Defect Repair
• Atrial septal defect Lưu trữ 2013-05-11 tại Wayback Machine information for parents.